小儿肾病综合症是怎幺回事

小儿肾病综合症是怎幺回事?小儿并不会没有缘故就是患上任何疾病,肾病综合症也不能例外,可是究竟什幺原因引起儿童肾病综合症的呢?想知道原因,就赶紧看看下面由小编准备



因肾小球上皮足突细胞肿胀

融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿【由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用,健康人尿中蛋白质(多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150 mg),蛋白质定性检查时,呈阴性反应。】

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免疫学发病机制

1、体液免疫参与:

包括免疫复合物【免疫复合物是抗体与抗原结合所得到的一种复合物,是由各种免疫细胞、吞噬细菌,病毒,致敏物质共同死亡后结合而形成的,所以又称抗原--抗体复合物。】(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG【IgG是免疫球蛋白G(Immunoglobulin G,IgG)的缩写,是指具有抗体活性或化学结构与抗体分子相似的球蛋白。】低下,分解增加,合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

2、细胞免疫异常:

循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。

3、补体系统:

包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希【埃希是一名足球运动员,场上的位置是中场。】杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

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其他因素

包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN【意大利 ELETTROTEC 生产的一种压力开关...】)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白【 ...】,单核细胞聚集释放多种蛋白酶【蛋白酶是水解蛋白质肽链的一类酶的总称。】,胶原酶、氧自由基【健康的杀手--氧自由基: 我们生活在富含氧气的空气中,离开氧气我们的生命就不能存在,但是氧气也有对人体有害的一面,有时候它能杀死健康细胞甚至致人于死地。】、细胞因子、血小板活化因子【PAF在体内含量很低,活性浓度为10-7-10-9mol/L,其半衰期为30s,不易捕捉;其结构与磷脂接近,不易分离纯化;它本身还有多个分子属,生物活性有很大差别。】等均参与肾病发病机制。

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诊断依据

小儿肾病综合征【小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。】血化验检查可发现血浆白蛋白【血浆白蛋白(Plasma albumin) 存在于血浆中的水溶性很高的球状蛋白质,可以制备成浓度达30%的溶液;也称血清白蛋白。】减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇【胆固醇又称胆甾醇。】增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。

诊断肾病综合征【肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。】主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症【通常所说的高脂血症主要是指血胆固醇和/或甘油三酯升高。】(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症【低白蛋白血症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮负平衡的结果。】均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳【血清蛋白电泳即用电泳方法测定血清中各类蛋白占总蛋白的百分比。】多提示α2↑↑,而γ↓。

对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原【亦称为第一因子、纤维素原。】水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

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